Boletín de Salud 126

ELA (Esclerosis lateral amiotrófica)

  La esclerosis lateral amiotrófica (ELA, enfermedad de Lou Gehrig o de Stephen Hawking) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las neuronas del cerebro y la médula espinal.

  Estas neuronas de funcionar y, por lo tanto, de enviar mensajes a los músculos, ocasionando debilitamiento muscular e incapacidad de movimiento en varias articulaciones. Sus causas son desconocidas.Debido a su baja prevalencia, la ELA se considera como una enfermedad rara, a pesar de que se trata de la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia, tras el Alzheimer y otras demencias y la enfermedad de Parkinson.

  La ELA se presenta generalmente en personas mayores de 50 años, aunque en casos minoritarios aparece antes de esta edad, y es más frecuente en los hombres que en las mujeres.

Causas

  Las causas que provocan la aparición de la ELA son desconocidas en la mayoría de los casos; solo entre el cinco yel 10 por ciento de los diagnósticos se establecen causas genéticas hereditarias. Que un familiar haya tenido ELA se considera un factor de riesgo para desarrollar la patología.
  Durante los últimos años también se han establecido relaciones con la demencia frontotemporal, que es una degeneración del lóbulo frontal del cerebro. Ambas enfermedades cuentan con varios genes afectados en común.

 

Síntomas

  La esclerosis lateral amiotrófica comienza detectándose como una pérdida de la fuerza muscular en brazos y piernas, impidiendo hacer acciones cotidianas. También puede aparecer por primera vez en los músculos de la boca, impidiendo la correcta respiración o capacidad de deglutir o tragar. La enfermedad se va extendiendo por la corteza cerebral y la médula espinal hasta que, en las etapas finales, se producen la pérdida de movilidad absoluta y el fallo respiratorio, que suele ser la causa de fallecimiento más habitual en esta patología. A lo largo de todo el proceso, los sentidos (vista, oído, gusto, tacto y olfato) permanecen inalterables y no suele verse afectada la capacidad cognoscitiva ni la sensibilidad.

Estos son los más comunes:

  • Problemas para la deglución y el habla, especialmente, habla lento o dificultades en la articulación de las palabras.
  • Sensación de cansancio y pesadez excesiva en los músculos controlados por la médula espinal.
  • Rigidez muscular o calambres.
  • Contracciones musculares (fasciculaciones).
  • Parálisis.
  • Pérdida de peso.
  • Depresión: puede aparecer con el tiempo, debido a la fatiga que produce la enfermedad y el deterioro progresivo que ocasiona.

Prevención

  Al desconocer las causas que provocan ELA, no existe información sobre cómo prevenirla. Tan solo existen tratamientos dirigidos a paliar parcialmente algunos de sus síntomas.

Tipos

  Hasta el momento se conocen dos tipos de esclerosis lateral amiotrófica en función de la región en la que se presentan los síntomas inicialmente:

Formas bulbares

Los síntomas aparecen en los músculos de la boca. La ELA bulbar es la que presentan el 20-30 por ciento de los enfermos.

Formas medulares

Los síntomas comienzan a manifestarse en las extremidades.

 

Clasificación de los diferentes tipos de ELA

Esporádica

  Es la ELA que aparece por motivos desconocidos. Es la más habitual y corresponde entre el 90 y 95 por ciento de los casos.

Familiar

  Es la ELA que se contrae por herencia genética. Representa entre el cinco y 10 por ciento de los casos. 

Diagnóstico

  No existe en la actualidad un examen médico que determine la existencia de ELA durante sus primeros estadios: en la mayoría de los casos se da un diagnóstico tardío de la enfermedad produciéndose una demora de entre 17 y 20 meses.
  Esto sucede especialmente en el ELA bulbar, ya que este tipo de pacientes suelen llegar al neurólogo tras varias consultas con otros especialistas.
  De modo general, es habitual realizar varias pruebas para descartar otras enfermedades conocidas y con síntomas similares. Las pruebas que se suelen llevar a cabo son:

  • Pruebas electrodiagnósticas que incluyen electomiografías para detectar la transmisión nerviosa hasta los músculos.
  • Estudios de sangre y orina.
  • Punción lumbar.
  • Resonancia magnética.
  • Mielograma de la columna cervical.
  • Biopsia de los músculos y/o nervios.
  • Examen neurológico completo.

Tratamientos

  Pese a no haber cura, existen tratamientos que ayudan a prolongar y mejorar la calidad de vida del paciente con ELA. Ya que la enfermedad puede brotar en diferentes puntos del sistema nervioso, no afecta a todos los pacientes del mismo modo. Es importante tener esto en cuenta, ya que el tratamiento variará según cuál sea la zona afectada en mayor medida.
  El tratamiento de la ELA debe ser integral y multidisciplinar, y no se reduce solo al tratamiento farmacológico. Las unidades clínicas dedicadas al manejo de la ELA suelen estar compuestas por neurólogos expertos en la enfermedad que trabajan junto con otros especialistas necesarios para el seguimiento y el tratamiento del paciente: neumología, médicos de aparato digestivo, rehabilitación, nutrición, genética, fisioterapia, servicios sociales, psiquiatría y equipos de soporte. 



La información anterior no debe en modo alguno sustituir el asesoramiento de un profesional calificado de la salud y no constituye el consejo medico. Para más información, póngase en contacto con su médico de confianza. —

Fuente: http://www.cuidateplus.com

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